O2279

Edad: 54 años Diagnóstico: Hemangioblastoma cerebeloso derecho Historia clínica relevante: - Antecedentes médicos: Hipertensión arterial, ambliopía ojo izquierdo, hernia de hiato, hernia discal cervical. Fumador y consumo crónico de cannabis. - Enfermedad actual: Presenta inestabilidad progresiva en la marcha, náuseas y vómitos frecuentes, pérdida de peso significativa (15 kg en los últimos meses). Ha tenido caídas recientes, una con traumatismo craneoencefálico y hematoma en el ojo izquierdo. Refiere torpeza en la mano derecha, aunque no debilidad facial ni en el resto del cuerpo. No ha presentado infecciones recientes.

Exploración física: - Alteraciones cognitivas leves, con dificultad para recordar palabras. Marcha inestable con riesgo de caídas. Fuerza conservada en miembros superiores e inferiores. Sin alteraciones en la sensibilidad.

Exploraciones complementarias: - RM cerebral (20/11/2024): Lesión quística en el hemisferio cerebeloso derecho, sugestiva de hemangioblastoma, que causa hidrocefalia aguda debido a la obstrucción del acueducto de Silvio. - RMN cerebral y columna (25/11/2024): Cambios postquirúrgicos tras craneotomía y exéresis del hemangioblastoma, con encefalomalacia quística y restos de hemosiderina. No se observan signos de tumor residual ni de diseminación leptomeníngea. Intervención: Craneotomía y exéresis del hemangioblastoma el 22/11/2024. La citología intraoperatoria confirmó que se trataba de un tumor de bajo grado.

Decisión del Comité de Neurooncología:

1. Seguimiento postquirúrgico:

1. Programar estudios de RM cerebral periódicos para monitorizar la posible recidiva tumoral y evaluar la evolución de la hidrocefalia.
2. Evaluar la necesidad de una derivación ventricular permanente si la hidrocefalia persiste o empeora.

2. Vigilancia neurológica continua:

1. Monitorear síntomas neurológicos como la inestabilidad en la marcha y la torpeza de la mano derecha.
2. Iniciar rehabilitación física y neuropsicológica si persisten los déficits motores o cognitivos.
3. Adoptar medidas preventivas para caídas debido al riesgo incrementado.

3. Estudio genético de VHL:

1. Realizar un estudio genético de Von Hippel-Lindau (VHL) para detectar posibles predisposiciones a desarrollar otros tumores relacionados con este síndrome.

4. Manejo de la epilepsia y tratamiento adyuvante:

1. Monitorear la aparición de convulsiones postquirúrgicas y, si es necesario, iniciar tratamiento con antiepilépticos.

El comité recomienda un seguimiento exhaustivo con control neurológico y neuroquirúrgico, además de la evaluación genética para VHL, para gestionar el caso a largo plazo y prevenir complicaciones.