Guía de práctica clínica de la craneosinostosis

La craneosinostosis es una patología congénita caracterizada por el cierre prematuro de una o más suturas craneales, lo que afecta el crecimiento del cráneo y puede influir en el desarrollo cerebral. A continuación, te proporciono una guía de práctica clínica resumida para la evaluación y manejo de la craneosinostosis.

1. Definición La craneosinostosis implica el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo. Dependiendo de las suturas afectadas, puede clasificarse como:

Sutural única: Escafocefalia (sutura sagital), plagiocefalia anterior (coronal), trigonocefalia (metópica), entre otras. Multisutural: Afectación de múltiples suturas, asociada generalmente a síndromes genéticos (Apert, Crouzon, Pfeiffer, etc.). 2. Diagnóstico Historia Clínica Antecedentes prenatales y familiares (síndromes hereditarios). Evaluación del desarrollo neurológico y cognitivo. Identificación de deformidades craneales en el examen físico. Examen Físico Inspección y palpación del cráneo: Identificación de asimetrías craneales, prominencias óseas o fontanelas cerradas de manera prematura. Medición de la circunferencia craneal: Comparación con las curvas de crecimiento estándar. Imágenes Diagnósticas Radiografía de cráneo: Inicialmente útil, pero poco precisa. Tomografía computarizada (TC): Método de elección para confirmar el diagnóstico, evaluar la extensión de la sinostosis y planificar la cirugía. Resonancia magnética cerebral (RM): Indicada en casos con sospecha de alteraciones cerebrales asociadas. 3. Clasificación Craneosinostosis aislada: Sin implicaciones sistémicas, de afectación menor y generalmente de causa esporádica. Craneosinostosis sindrómica: Asociada a síndromes genéticos (Apert, Crouzon), con múltiples suturas afectadas y anomalías sistémicas.

Opciones Quirúrgicas Corrección quirúrgica temprana (idealmente entre los 6 y 12 meses de vida) para prevenir la hipertensión intracraneal y mejorar la estética craneal.

Cirugía abierta: Craniectomía remodeladora para liberar la sutura afectada y permitir el crecimiento normal del cráneo.

Cirugía mínimamente invasiva asistida por endoscopia: Indicada en niños más pequeños, generalmente antes de los 6 meses, seguida del uso de cascos ortopédicos para moldear el cráneo.

Tratamiento no quirúrgico

Cascos ortopédicos: Indicados principalmente después de la cirugía mínimamente invasiva para moldear el cráneo en crecimiento. Control neurológico: Evaluación frecuente para monitorear el desarrollo cognitivo y la presión intracraneal.

Hipertensión intracraneal: Si no se trata a tiempo, puede llevar a daño cerebral irreversible. Alteraciones cognitivas y motoras: Frecuente en casos sindrómicos o multisuturales. Complicaciones quirúrgicas: Infecciones, sangrado y necesidad de cirugías adicionales.

Evaluaciones periódicas con neurocirujano pediátrico y neurología pediátrica. Monitoreo del desarrollo neurológico: Detección temprana de retrasos cognitivos o motores. Exámenes de imagen postoperatorios: Para evaluar la adecuada remodelación craneal y detectar posibles recidivas.

En casos de craneosinostosis sindrómica, se debe ofrecer consejería genética para determinar el riesgo de recurrencia en futuros embarazos.

El impacto estético y funcional de la craneosinostosis puede afectar la calidad de vida del paciente y la familia. El apoyo psicológico puede ser necesario en casos de deformidades severas o complicaciones cognitivas. Este enfoque multidisciplinario asegura una evaluación completa y un tratamiento personalizado para los pacientes con craneosinostosis, optimizando los resultados estéticos, neurológicos y funcionales a largo plazo.