Tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR) [Neurocirugía Contemporánea ISSN 1988-2661]

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=====Tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR)=====

Junto al [[ependimoblastoma]] constituye una entidad distinta de la familia del tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), en concreto es una variante poco frecuente de [[tumor neuroectodérmico primitivo]] que sólo se presenta en la población pediátrica.

No ha sido clasificado como una entidad independiente en la [[clasificacion_de_los_tumores_del_sistema_nervioso_central|clasificación de los tumores 2007]].

Fue descrita por primera vez por Eberhart y col. en el año 2000 ((Eberhart CG, Brat DJ, Cohen KJ, et al.: Pediatric neuroblastic brain tumors containing abundant neuropil and true rosettes. Pediatr Dev Pathol 3 (4): 346-52, 2000 Jul-Aug.)).

El estudio más grande fue publicado por Gessi que revisó 29 casos con siete casos originales ((Gessi M, Giangaspero F, Lauriola L, Gardiman M, Scheithauer BW, Halliday W, Hawkins C, Rosenblum MK, Burger PC, Eberhart CG. Embryonal tumors with abundant neuropil and true rosettes. A distinctive CNS primitive neuroectodermal tumor. Am J Surg Pathol. 2009;33:211–217. doi: 10.1097/PAS.0b013e318186235b.)).

La mayoría están situadas en la región supratentorial, ocasionalmente infratentoriales, y rara vez en la médula espinal ((Gessi M, Giangaspero F, Lauriola L, Gardiman M, Scheithauer BW, Halliday W, Hawkins C, Rosenblum MK, Burger PC, Eberhart CG. Embryonal tumors with abundant neuropil and true rosettes. A distinctive CNS primitive neuroectodermal tumor. Am J Surg Pathol. 2009;33:211–217. doi: 10.1097/PAS.0b013e318186235b.))

Compuesto de células neuroectodérmicas primitivas en los agregados densos, intercalados con zonas hipocelulares contienen pequeñas células redondas ampliamente dispersas similar al neuropilo.
Se aprecian pocos rosetas ependimarias ependimoblásticas y ocasionales ((Eberhart CG, Brat DJ, Cohen KJ, et al.: Pediatric neuroblastic brain tumors containing abundant neuropil and true rosettes. Pediatr Dev Pathol 3 (4): 346-52, 2000 Jul-Aug.)).

Puede haber una diferenciación melanótica ((Majumdar K, Batra VV, Tyagi I, Sharma A. Embryonal Tumor With Abundant Neuropil And True Rosettes With Melanotic (Retinal) Differentiation. Fetal Pediatr Pathol. 2013 May 20. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 23688420.)).

La inmunohistoquímica es una herramienta de diagnóstico altamente sensible y rápida para los datos genéticos, especialmente para el locus 19q13.42.((Ceccom J, Bourdeaut F, Loukh N, Rigau V, Milin S, Takin R, Richer W, Uro-Coste
E, Couturier J, Bertozzi AI, Delattre O, Delisle MB. Embryonal tumor with
multilayered rosettes: Diagnostic tools update and review of the literature. Clin
Neuropathol. 2013 Jul 17.))