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Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)

Tumor maligno de estirpe embrionaria (célula neuroepitelial) indiferenciadas o pobremente indiferenciadas). Todos corresponden a un grado IV de la OMS.

Afecta principalmente a niños.

El 65% se diagnostican en niños menores de 5 años de edad.

Corresponde al 2,5 - 6 % de todos los tumores cerebrales en niños.

Aunque raro, pueden presentarse también en adultos.

No existe predilección de géneros afectando por igual tanto al sexo masculino como al femenino.

Histológicamente es indistinguible del meduloblastoma aunque se comporta de forma más agresiva que éste y con menor tasa de superveniencia.

Clasificación

Rorke ha propuesto una clasificación de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la siguiente forma:

1. TNEP sin otra especificación.

2. TNEP con diferenciación glial.

3. TNEP con diferenciación ependimaria.

4. TNEP con diferenciación neuronal.

5. TNEP con diferenciación bipotencial o múltiple.

Basándose en esta clasificación, el tipo 5, TNEP con diferenciación bipotencial o múltiple, es el más común; le sigue el tipo 4, TNEP con diferenciación neuronal 1) 2) 3).

El tumor neuroectodérmico primitivo ha sido también clasificado en TNEP central y TNEP periférico.

Diagnóstico

Algunos reportes aislados sugieren que la espectroscopia en resonancia magnética tiene utilidad para diferenciar TNEP de otros tumores 4) 5) 6) 7) 8) 9).

Tratamiento

El tratamiento de elección es la neurocirugía con adyuvancia de radioterapia y quimioterapia.

1) , 4)
Ribalta T, Fuller GN. Youmans, Neurological Surgery. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2004. p. 668.
2) , 6)
Shigeo Ohba et al. A supratentorial primitive neuroectodermal tumor in an adult: A case report and review of the literature. J Neurooncol 2008; 86: 217–224.
3)
Jones JE. Peripheral primitive neuroectodermal, tumors of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121: 1392-1395
5)
Kosnik EJ et al. Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system in children. J Neurosurg 1978; 48: 741–746.
7)
Biswas S et al. Non-pineal supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNET) in teenagers and young adults: Time to reconsider cisplatin based chemotherapy after craniospinal irradiation? Pediatr Blood Cancer 2009; 52: 796–803.
8)
Corey R. Molecular biology of the primitive neuroectodermal tumor: A review. Neurosurg Focus 1999; 7 (2).
9)
Berger MS et al. Primary cerebral neuroblastoma, J Neurosurg 1983; 59: 418-423.