Tabla de Contenidos
Adenoma de hipófisis
Definición
Tumor hipofisario de la parte anterior (rara vez posterior) de la glándula hipofisaria.
Su origen es principalmente a partir de la adenohipófisis.
Los tumores de la neurohipófisis son raros.
Epidemiología
Clasificación
Algoritmo
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====Etiología====
La causa de la mayoría de los tumores hipofisarios sigue siendo desconocida, aunque la contribución genética es reconocida por algunos (Couldwell 2009).
La expresión de la survivina, tanto en células normales, como en tumores de hipófisis sugiere que puede jugar un papel importante en la regulación de la proliferación de la glándula (Wasko 2009).
Pueden estar asociados al síndrome de neoplasia endocrina múltiple ( NEM ) , especialmente el tipo I. ( a diferenciar con el síndrome de Zollinger-Ellison,) hiperparatiroidismo.
====Clínica====
Generalmente se expresa por síntomas visuales y cefaleas referida a la región temporal, frontal occipital o retroocular.
Síntomas hormonales:( amenorrea- galactorrea, pérdida de la libido, erección, acromegalia o síndrome de Cushing…).
Con menor frecuencia trastornos de pares craneales ( III, IV, VI )
En la acromegalia:
Crecimiento de manos, de pies, y de huesos faciales; dolor, apnea del sueño; sudor excesivo..
Estos cambios son graduales y a menudo diferenciados por familiares del paciente y atribuido a envejecimiento.
La apoplejía hipofisaria es un síndrome clínico agudo que se puede presenta en los adenomas de hipófisis caracterizado por cefalea de inicio rápido, vómitos, disminución de la agudeza y/o campo visual, oftalmoplejía y disminución del nivel de conciencia. Este síndrome está causado por el infarto isquémico o hemorrágico de la glándula hipofisaria.
Diagnóstico
La RM es la prueba diagnóstica de elección.
Desde que se dispone de la RM cerebral se diagnostica en el 10 % de los pacientes de forma incidental (incidentaloma).
Pero la localización de microadenomas en la enfermedad de Cushing puede ser difícil, ya que hasta en un 45% de los pacientes la RM selar no es capaz de detectarla aunque la ecografía intraoperatoria transesfenoidal puede identificarlo como estructuras hiperecoicas (Knappe 2009).
EXPLORACION
Una vez exista la sospecha diagnóstica, se debe realizar un examen clínico con énfasis en :
SÍNTOMAS VISUALES :
Agudeza visual
Evaluación de campos visuales
Compromiso de pares craneales ( III, IV, VI ) (Motilidad ocular).
Disfunción hipofisaria.
Pruebas diagnósticas necesarias:
RNM sin y con Gadolinio : La resonancia magnética simple y contrastada es el método diagnóstico de elección en todo paciente con sospecha de lesión de hipófisis. Establece los límites y la extensión, muestra las estructuras comprometidas y en algunos casos puede ayudar a determinar la consistencia del tumor. Así mismo es capaz de diagnosticar la apoplejía hipofisaria.
Exámenes de laboratorio
Endocrinos :
PRL < 25 Normal
25-150 Hipotiroidismo primario
Efecto de presión sobre el tallo
Prolactinoma ? ? ?
>150 Prolactinoma
ACTH Cortisol 8 a.m. 6-18 ug / 100 ml
Supresión de dexametosa a dosis bajas :
<5 ug /dl no Cushing
5 - 10 indeterminado, repetir
10 probable Cushing
Pruebas especializadas ACTH :
Supresión a dosis bajas por dos días
Estimulación con cosyntropin
Tolerancia a la insulina
Pruebas para diferenciar enfermedad de Cushing de producción ectópica y tumores adrenales :
Supresión dexametasona a dosis altas
Estimulación con CRH
Muestreo hormonal en sangre de senos petrosos
T3-T4-TSH Aumentan todas en adenomas productores ( muy raros )
Aumento de TSH y disminución de T4 :
Hipotiroidismo primario
Crecimiento de hipófisis secundario
Disminución de TSH y T4:
Hipotiroidismo secundario
Compresión tumoral
FSH - LH, TESTOSTERONA Y ESTRADIOL
En mujeres diagnostico difícil porque aumentan en peri y postmenopausia.
HORMONA DEL CRECIMIENTO
VN en ayuno < 5 ng / ml
Acromegalia 10 ng / ml
Secreción por picos
Pruebas especializadas :
Somatomedina C
Supresión con glucosa
Estimulación con GNRH
====Diagnóstico diferencial====
Aneurisma intraselar
La presencia de un aneurisma intracraneal junto con un adenoma presenta gran riesgo de hemorragia subaracnoidea, durante la cirugía, particularmente cuando el aneurisma se encuentra cerca del campo operatorio, por lo que el aneurisma cerebral se trata primero (Yamada y col., 2012).
Craneofaringioma
Cordoma
Metástasis
Quiste de la bolsa de Rathke
Quiste aracnoideo
Gangliocitoma
En una serie de tratamiento quirúrgico por vía transesfenoidal de 300 casos, 29 lesiones selares no fueron adenomatosos (9,7%.
Retrospectivamente la presentación clínica fue generalmente la de efecto de masa local.
La extirpación total del tumor por vía transesfenoidal se logró en 17 casos y no fué necesario ningún tratamiento suplementario.
Las lesiones selares no adenomatosos representan una entidad clínica más frecuente de lo esperado, por lo que se debe tener presente su existencia (Koutourousiou 2010).
===== Tratamiento =====
ver Adenoma de hipófisis tratamiento.
===== Pronóstico =====
ver Adenoma de hipófisis pronóstico.