=====Síndrome de Lennox-Gastaut===== También conocido como síndrome de Lennox, es una epilepsia de [[crisis generalizada]] que se caracteriza por un tipo de ondas picos lentas difusas con actividad rápida paroxística durante el sueño en el electroencefalograma, retraso mental, y diversos tipos de convulsiones generalizadas, incluyendo ausencias atípicas, crsis tónicas, y [[crisis atónicas]] [(Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 1993;34(7):S7–S17. )],[(Markand ON. Lennox-Gastaut syndrome (Childhood epileptic encephalopathy) Journal of Clinical Neurophysiology. 2003;20(6):426–441.)]. ====Epidemiología==== Es raro. Aparece entre los dos y seis años de vida. ====Etiología==== Por lo general es causada por una encefalopatía difusa bilateral pero las lesiones corticales localizadas, como la [[displasia cortical]], [[esclerosis tuberosa]], tumor, [[heterotopia en banda]], y [[malformación vascular]] también puede causarla. ====Clínica==== Convulsiones frecuentes (hasta 50 al día), y polimórficas. [[Crisis atónicas]] (drop attack), que derivan en [[crisis tónicas]]. También pueden presentarse como status epilepticus. A menudo se acompaña de retraso mental y problemas conductuales. ====Diagnóstico==== El diagnóstico se confirma mediante electroencefalografía , ondas lentas de 2,5 Hz generalizadas. ====Tratamiento==== Es uno de los síndromes epilépticos más difíciles de tratar, y muchos niños son refractarios a los regímenes de tratamiento estándar. ===Tratamiento médico=== El valproato, topiramato y lamotrigina se consideran terapias de primera línea. El valproato puede reducir las crisis hasta en un 50 %. Los agentes más nuevos, incluyendo clobazam y rufinamida , son adiciones prometedores para las opciones de tratamiento actuales. La dieta cetogénica y la estimulación del nervio vago son complementos importantes , cada vez con mayor evidencia para apoyar su uso . Cuerpo calloso se debe considerar en los casos refractarios . El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etosuximida. Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la frecuencias de todas las crisis y una mejoría de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el síndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clínica es todavía limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes. ===Tratamiento quirúrgico=== La [[callosotomía]] puede reducir las crisis atónicas. Se ha descrito la remisión completa en un subgrupo de pacientes, especialmente para los pacientes sin anormalidades en resonancia y etiología no identificada [(Iwasaki, Masaki, Mitsugu Uematsu, Yuko Sato, Tojo Nakayama, Kazuhiro Haginoya, Shin-ichiro Osawa, Hisashi Itabashi, Kazutaka Jin, Nobukazu Nakasato, and Teiji Tominaga. “Complete Remission of Seizures After Corpus Callosotomy.” Journal of Neurosurgery. Pediatrics 10, no. 1 (July 2012): 7–13. doi:10.3171/2012.3.PEDS11544.)]. La estimulación del nervio vago es un complemento importante, con la creciente evidencia que apoya su uso [(Benedetti-Isaac, Juan Carlos, Martín Torres-Zambrano, Jaime Fandiño-Franky, Luis Manuel Polo-Verbel, Margarita Bolaño-Esquirol, Rosmery Villa-Delgado, Randy Guerra-Olivares, and Gabriel Alcalá-Cerra. “[Vagus nerve stimulation therapy in patients with drug-resistant epilepsy and previous corpus callosotomy].” Neurocirugía (Asturias, Spain) 23, no. 6 (November 2012): 244–249. doi:10.1016/j.neucir.2012.05.001.)] En la serie de Hauptman, alrededor del 5 % de los pacientes estaban libres de crisis con una baja tasa de complicaciones relacionadas con cirugía [(Hauptman, Jason S, and Gary W Mathern. “Vagal Nerve Stimulation for Pharmacoresistant Epilepsy in Children.” Surgical Neurology International 3, no. Suppl 4 (2012): S269–274. doi:10.4103/2152-7806.103017.)]. En un metaanálisis efectuado en el 2013, la callosotomía es más beneficiosa que la estimulación vagal en los casos en que la crisis es predominantemente atónica [(Lancman, Guido, Michael Virk, Huibo Shao, Madhu Mazumdar, Jeffrey P Greenfield, Steven Weinstein, and Theodore H Schwartz. “Vagus Nerve Stimulation Vs. Corpus Callosotomy in the Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome: a Meta-analysis.” Seizure: The Journal of the British Epilepsy Association 22, no. 1 (January 2013): 3–8. doi:10.1016/j.seizure.2012.09.014.)]. ====Pronóstico==== Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos presentan retraso mental y es frecuente el deterioro neurológico progresivo. Los siguientes factores han sido asociados a una mal pronóstico: Síndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut Inicio del desorden antes de los 3 años de edad Crisis muy frecuentes Status epilépticus frecuente EEG con fondo lento y persistente ====Bibliografía====