====== Gliomatosis cerebri ======
La gliomatosis cerebri es una forma infrecuente de neoplasia glial que se caracteriza por proliferación e infiltrado encefálico difuso de células gliales en distintos estadios de diferenciación (pueden observarse zonas de glioblastoma y anaplasia y con rasgos morfológicos atípicos).

Generalmente, son de bajo grado histológico y pueden presentarse como tumores focales, algunos lo clasifican como subtipo de astrocitoma.

**Epidemiología**

Se forman con mayor frecuencia durante los primeros dos decenios de vida.

**Anatomía Patológica**

Histológicamente presenta astrocitos con distintos grados de polimorfismo. La afectación del sistema nervioso central es difusa afectando a ambos hemisferios, tronco, cerebelo e incluso la médula espinal.

Clínicamente las alteraciones observadas son inespecíficas; predominan las modificaciones en el estado mental, con o sin cefaleas y/o crisis comiciales asociadas.

===== Diagnóstico =====

[[Diagnóstico de gliomatosis cerebri]]


**Diagnóstico diferencial**

Astrocitoma anaplásico (Wacker-Gußmann y col., 2011).

**Pronóstico**

La vida media es de aproximadamente 14,5 meses dependiendo de la edad, estado clínico y subtipo oligodendroglial, mixto o astrocítico, siendo estos últimos los de peor pronóstico.
También depende del grado de captación de contraste en RM (8), y la afectación cromosómica 13q, 10q y 7q.

**Tratamiento**

El tratamiento es controvertido particularmente en los pacientes de edad elevada.
Un régimen válido es la quimioterapia (Temozolomida), seguida de RT holocraneal y PCV sin Vincristina en caso de progresión de la enfermedad.
La tasa de respuesta a temozolomida y el pronóstico parece estrechamente correlacionada con la pérdida 1p19q (Kaloshi, Everhard et al. 2008).
La radioterapia en niños es discutible por los efectos secundarios a largo plazo 

Bibliografía

Kaloshi, G., S. Everhard, et al. (2008). "Genetic markers predictive of chemosensitivity and outcome in gliomatosis cerebri." Neurology 70(8): 590-5.

Wacker-Gußmann, A, F Neunhoeffer, M Alber, H-G Scheel-Walter, J Schittenhelm, y B E Will. 2011. «[Neonatal Intracerebral Bleeding as Initial Symptom of Gliomatosis Cerebri WHO III - Neurological Outcome after Partial Hemispherectomy.]». Zeitschrift Fur Geburtshilfe Und Neonatologie 215 (5) (Octubre): 212-215. doi:10.1055/s-0031-1277173.