Linfangioendoteliomatosis multifocal [Neurocirugía Contemporánea ISSN 1988-2661]

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=====Linfangioendoteliomatosis multifocal=====
Con trombocitopenia, caracterizada por lesiones vasculares congénitas cutáneas y gastrointestinales que se encuentran a caballo entre un tumor y una malformación vascular, y por alteraciones de la coagulación, también a caballo entre una coagulación intravascular diseminada tipo síndrome de Kasabach-Merrit y una coagulación intravascular localizada.

Curiosamente, existen unos vasos linfáticos anómalos que además de LYVE-1 son positivos para VEGF-R3, una tirosín cinasa expresada por células endoteliales linfáticas

Así podría postularse que estas alteraciones de la coagulación con atrapamiento plaquetario aparecen especialmente en tumores o malformaciones vasculares con diferenciación linfática. 

Se han descrito 3 casos con [[hemorragia intracraneal]] asociada y ul único caso descrito en la literatura neuroquirúrgica ((Huang C, Rizk E, Iantosca M, Zaenglein AL, Helm KF, Choudhary AK, Dias MS.
Multifocal lymphangioendotheliomatosis with devastating intracranial hemorrhage. 
J Neurosurg Pediatr. 2013 Sep 20. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24053595.))