Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática [Neurocirugía Contemporánea ISSN 1988-2661]

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=====Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática=====
La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), previamente denominado [[pseudotumor orbitario]] inflamatorio.

====Epidemiología====
Es más frecuente entre la 3.ª y la 6.ª décadas de la vida, aunque hay casos descritos en niños y ancianos. 


Es un trastorno infrecuente, pero aún así constituye el 5-6% de los casos de inflamación orbitaria
((ILSE MOMBAERTS , ROEL GOLDSCHMEDING , LEO KOORNNEEF , et al .: What is Orbital Pseudotumor?. Surv Ophthalmol 41 (1) July-August 1996))
((LUTT JR, LIM LL, PHAL PM, ROSENBAUM JT.: Orbital inflammatory disease. Semin Arthritis Rheum 2008; 37: 207-22)).

Es la tercera causa de inflamación orbitaria, después de la oftalmopatía tiroidea y de los procesos linfoproliferativos.

====Clínica====
El comienzo es agudo o subagudo y suele ser unilateral, excepto en niños, donde con frecuencia es 
bilateral y de instauración insidiosa.

Puede afectar a cualquier componente de las partes blandas de la órbita (glándula lagrimal, músculos, 
grasa...) y es por ello por lo que puede cursar con diferentes manifestaciones clínicas
((GEGÚNDEZ JA, NOGUEROLES BERTÓ M.: Diferentes formas clínicas del pseudotumor orbitario inflamatorio 
idiopático. St Ophthal. Vol. XVIII n.º 2/1999: 117-121)).

Se denominan así el conjunto de procesos orbitarios de carácter inflamatorio que se caracterizan porque su clínica es semejante a la del [[tumor orbitario]]. Pueden localizarse en cualquier región y se manifiestan con un [[exoftalmos]] lento (1-6 meses) que suele ser unilateral, junto con edema palpebral, alteraciones en la motilidad y palpación de una masa orbitaria dolorosa que además de producir diplopia puede disminuir la agudeza visual. 




====Etiopatogenia====
La etiopatogenia es desconocida, si bien se postulan hipótesis infecciosas o autoinmune, sobre una base genética. 

Generalmente son secundarios a infecciones menores o a procesos traumáticos. Se conocen los asociados a granulomatosis de Wegener, tuberculosis, sarcoidosis, y a la inflamación inespecífica del seno cavernoso (oftalmoplejia dolorosa o Sd. de Tolosa Hunt), aunque muchos de ellos son idiopáticos. Se realizará el diagnóstico diferencial con la hiperplasia linfoidea, los tumores orbitarios, y también con el exoftalmos de origen tiroideo. El tratamiento se inicia con corticoterapia que podrá combinarse con radioterapia, y finalmente con la cirugía, aunque a veces ésta será necesaria para descartar la posibilidad de tumor.