astrocitoma_idh_mutado [Neurocirugía Contemporánea ISSN 1988-2661]

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El **astrocitoma IDH mutado** es un tipo de tumor cerebral clasificado dentro de los gliomas, que suele tener un pronóstico más favorable que los astrocitomas IDH no mutados. A continuación, se describen sus características clínicas, diagnósticas y terapéuticas:

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### **Características Generales**
- **Origen:** Tumor glial derivado de los astrocitos.
- **Genética:** Mutación en el gen **IDH1** o **IDH2**, un marcador pronóstico que sugiere mejor supervivencia en comparación con los tumores IDH silvestres.
- **Clasificación OMS 2021:**
  - **Grado 2:** Bajo grado, crecimiento lento.
  - **Grado 3:** Más agresivo, con características anaplásicas.
  - Los astrocitomas de grado 4 con mutación IDH son considerados glioblastomas.
- **Evolución:** Puede progresar o transformarse en tumores de mayor grado (anaplásico o glioblastoma).

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### **Manifestaciones Clínicas**
- **Síntomas focales:** Dependen de la localización (déficits neurológicos, crisis epilépticas).
- **Síntomas generales:** Cefalea, alteraciones cognitivas, cambios en la personalidad.
- **Localización frecuente:** Lóbulo frontal o temporal.

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### **Diagnóstico**
#### **1. Estudios de Imagen**
- **RM cerebral:** Lesión intraaxial con características sugestivas de bajo grado:
  - Hiperintensidad en FLAIR.
  - Sin captación de contraste (habitual en tumores de bajo grado).
  - Evaluación avanzada: espectroscopia (aumento de 2-hidroxiglutarato en tumores IDH mutados), perfusión (sin aumento significativo de rCBV).

#### **2. Biopsia y Anatomía Patológica**
- **Confirmación del diagnóstico:**
  - Mutación en IDH1/IDH2.
  - Pérdida de ATRX: Indicativa de origen astrocítico.
  - Ki-67 bajo en tumores de grado 2 (<5%).
  - No proliferación microvascular ni necrosis (distingue de grado 3 o 4).

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### **Tratamiento**
#### **1. Cirugía**
- Primera línea de tratamiento para lograr una **resección máxima segura.**
- La resección subtotal o restos tumorales requieren tratamiento complementario.

#### **2. Radioterapia**
- Indicada en:
  - Resección subtotal o restos tumorales.
  - Transformación anaplásica o progresión.
- Modalidad: Radioterapia conformada o de intensidad modulada (IMRT).
- Dosis: 54-59.4 Gy.

#### **3. Quimioterapia**
- **Protocolo PCV (procarbazina, lomustina, vincristina):**
  - Asociado a radioterapia para mejorar la supervivencia libre de progresión.
- **Temozolomida:**
  - Alternativa menos tóxica, especialmente en combinación con radioterapia.

#### **4. Vigilancia**
- Controles con RM avanzada (espectroscopia y perfusión) cada 3-6 meses durante los primeros años.

#### **5. Opciones Experimentales**
- **Terapias dirigidas:** Inhibidores de IDH1/IDH2 en desarrollo.
- Participación en ensayos clínicos para nuevas terapias.

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### **Pronóstico**
- **Supervivencia media:** 8-10 años para astrocitomas grado 2 con IDH mutado.
- Mejora con tratamiento multidisciplinario y seguimiento cercano.
- Transformación a grados más altos es posible, requiriendo ajuste en el tratamiento.

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El manejo óptimo del **astrocitoma IDH mutado** requiere una estrategia personalizada basada en la resección quirúrgica, tratamiento adyuvante según características residuales, y un seguimiento estrecho con enfoque multidisciplinario.